Disfunción bulbar en la ELA: cuando la insuflación-exsuflación mecánica alcanza sus límites

La eficacia de la MI-E depende de que, durante la inhalación, entre suficiente aire en el pulmón y de que, durante la exhalación, se genere un flujo espiratorio elevado. En pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y disfunción bulbar, las reacciones de las vías aéreas superiores pueden comprometer estas condiciones. [2, 7]

Una coordinación alterada de la musculatura laríngea y faríngea puede provocar que las vías aéreas superiores se estrechen o se cierren de forma transitoria durante los cambios de presión. Durante la inhalación puede producirse en particular una aducción paradójica de la glotis o de estructuras supraglóticas. Durante la exhalación posterior, la presión negativa puede favorecer un estrechamiento faríngeo o, en pacientes con la vulnerabilidad correspondiente, promover un colapso de las vías aéreas superiores. [1, 2]

Esto puede alterar el flujo de aire durante la MI-E, de modo que la asistencia de la tos resulte menos eficaz. Presiones de inhalación y exhalación más altas suelen aumentar el flujo pico, pero, especialmente en caso de debilidad muscular respiratoria marcada, pueden favorecer el cierre de las vías aéreas superiores. [3]

Un flujo pico de tos (Peak Cough Flow, PCF) alto o creciente no implica automáticamente que las vías aéreas superiores estén libremente permeables. También en presencia de obstrucción creciente pueden medirse valores de flujo pico elevados. Además del PCF, deben considerarse las curvas de presión y flujo, cuando estén disponibles también los volúmenes, así como la movilización real de secreciones. [2, 3]

Por ello, deben reconocerse las posibles reacciones de las vías aéreas superiores y ajustarse los parámetros de la MI-E de forma individual. A continuación se explica qué indicios clínicos y derivados del equipo son relevantes, qué posibilidades existen para optimizar la terapia y en qué condiciones puede verse limitada la eficacia del procedimiento.

En un estudio prospectivo de 2022 se investigó en 69 pacientes con ELA qué alteraciones aparecían durante la MI-E y cómo se relacionaban con el patrón de afectación bulbar correspondiente. Para ello se utilizaron los niveles de presión ±20, ±30, ±40 y ±50 cmH₂O y se analizaron un total de 351 registros de presión y flujo. [1]

Se observaron dos patrones distintos de obstrucción de las vías aéreas superiores:

• Obstrucción durante la inhalación: en aproximadamente la mitad de los pacientes se observó obstrucción durante la fase de presión positiva. Este patrón se asoció en particular con afectación bulbar de motoneurona superior. [1]
• Colapso durante la exhalación: en 18 pacientes (26 %) se detectó colapso de las vías aéreas superiores durante la fase de presión negativa. Este patrón se asoció con afectación bulbar de motoneurona inferior. [1]

Los resultados muestran que las vías aéreas superiores pueden reaccionar de forma distinta a las fases de presión de la MI-E, con asociaciones con el patrón de afectación bulbar correspondiente. Por ello, un aumento generalizado de las presiones de inhalación o exhalación no es necesariamente la estrategia adecuada. Más bien, el análisis de las curvas de presión y flujo puede ayudar a ajustar los parámetros de forma individual.

Tras el ajuste correspondiente de los parámetros de la MI-E, se logró una asistencia de la tos eficaz según los criterios del estudio en 68 de 69 pacientes (98,6 %). Los patrones de obstrucción observados no excluyeron por tanto, en general, una MI-E eficaz, sino que requirieron un ajuste específico de los parámetros terapéuticos. [1]

Adicionalmente se evaluó el Norris Bulbar Score, una escala clínica de valoración de la función bulbar que incluye, entre otros, el habla y la deglución. En el análisis estadístico, esta escala fue el único parámetro evaluado que predijo la ausencia de curvas de presión y flujo alteradas. [1]

Las curvas de presión y flujo aportan información sobre cómo reaccionan las vías aéreas superiores a los cambios de presión durante la inhalación y la exhalación. Es importante considerar siempre presión y flujo de forma conjunta a lo largo de toda la fase correspondiente, y no únicamente el flujo pico de tos indicado. Cuando están disponibles, los volúmenes inspiratorio y espiratorio también pueden contribuir a la valoración. [2, 4]

• Durante la inhalación: pese a establecerse presión positiva, el flujo inspiratorio es llamativamente bajo o se aplana de forma precoz hasta valores cercanos a cero. Esto puede indicar un estrechamiento o un cierre de las vías aéreas superiores.
• Durante la exhalación: pese a aplicarse presión negativa, el flujo espiratorio cae de forma precoz y marcada o muestra un trazado llamativamente plano cercano a cero. Un patrón así puede indicar un colapso dinámico de las vías aéreas superiores.
• Interpretar el flujo pico con cautela: un valor de flujo pico elevado mostrado al inicio de la exhalación no descarta una obstrucción. Además, el cambio de presión puede generar una fracción de flujo por descompresión del circuito, que no corresponde a un impulso de tos eficaz. [2]

Sin embargo, el aplanamiento por sí solo no demuestra obstrucción. Antes de interpretar los hallazgos deben considerarse, entre otros aspectos, las fugas de la mascarilla, la ubicación de la curva dentro de la fase respiratoria, los tiempos programados y posibles movimientos glóticos normales. Los hallazgos de las curvas siempre deben contrastarse con la movilización real de secreciones y la observación clínica. [2, 4]

Si se observan indicios de obstrucción, el ajuste de los parámetros de la MI-E se orienta principalmente a la fase de presión en la que el flujo de aire está alterado. En estos casos, un aumento generalizado de la presión a menudo no es la estrategia adecuada. En su lugar, los parámetros deben revisarse de forma gradual y en función de la respuesta del paciente. [1, 4, 5]

Ante sospecha de obstrucción durante la inhalación, puede ser útil reducir la presión positiva de inhalación y el flujo inspiratorio. Un aumento más lento de presión y flujo puede mejorar la reacción laríngea. Si esto reduce el volumen inspiratorio, puede resultar útil ajustar, y eventualmente prolongar, el tiempo de inhalación. En pacientes adecuados y capaces de cooperar, una inhalación controlada por el paciente también puede favorecer la sincronización. [4, 5]

Ante indicios de colapso durante la exhalación, debe revisarse especialmente la presión negativa de exhalación: una presión negativa de menor magnitud puede reducir el colapso. También debe evaluarse el tiempo de exhalación según el trazado de flujo y ajustarse si es necesario. Si aparecen alteraciones en ambas fases, puede ser necesario modificar ambas fases de presión y el flujo inspiratorio. [1, 4]

Tras cada ajuste, las curvas de presión y flujo deben reevaluarse y contrastarse con los volúmenes alcanzables, la tolerancia y la eliminación real de secreciones. De los patrones descritos no puede derivarse un esquema de presión válido para todos los pacientes. La titulación corresponde a personal especializado con la cualificación adecuada. Si los hallazgos permanecen poco claros o la asistencia de la tos sigue siendo insuficiente, puede ser útil una valoración endoscópica complementaria. [2, 4, 5]

El análisis de las curvas de presión y flujo durante la MI-E puede aportar primeras indicaciones de obstrucción de las vías aéreas superiores. Sin embargo, no muestra qué estructuras anatómicas son responsables del estrechamiento. En este punto, una exploración endoscópica complementaria puede ser útil.

Mediante laringoscopia transnasal flexible puede observarse directamente cómo reaccionan las vías aéreas superiores a las fases de presión positiva y negativa de la MI-E. Así pueden visualizarse, por ejemplo, una aducción glótica paradójica o un cierre de estructuras supraglóticas.

Especialmente en patrones de obstrucción poco claros o cuando la asistencia de la tos sigue siendo insuficiente pese al ajuste de los parámetros de la MI-E, la endoscopia puede ayudar a comprender mejor las causas y a ajustar la terapia de forma más específica.

La endoscopia puede ser así un complemento útil para la valoración de la MI-E, en particular cuando las curvas de presión y flujo no permiten conclusiones claras sobre posibles obstrucciones. Ya en 2019 se describió su utilidad para la valoración de las vías aéreas superiores, señalando al mismo tiempo la falta, en ese momento, de un protocolo de exploración validado. Una revisión más reciente, de 2024, subraya en particular la importancia de la valoración endoscópica directa en combinación con el análisis de las curvas de presión y flujo para poder ajustar los parámetros de la MI-E de forma más específica. Sin embargo, de la evidencia disponible hasta ahora no puede derivarse un uso endoscópico rutinario en todos los pacientes con MI-E. [2, 6, 7]

Incluso con un ajuste cuidadoso de los parámetros de la MI-E, la asistencia de la tos puede seguir siendo insuficiente en casos de disfunción bulbar marcada. En esta situación no debe revisarse únicamente la configuración del equipo, sino todo el manejo de secreciones. Además de una función de tos limitada, los trastornos de la deglución y un control insuficiente de las secreciones orales pueden comprometer la protección de las vías aéreas y aumentar el riesgo de aspiración. [8]

Según la situación clínica, pueden ser necesarias medidas adicionales para el control y la eliminación de secreciones. Procedimientos complementarios como la compresión torácica de alta frecuencia pueden, por ejemplo, favorecer la movilización de secreciones periféricas, pero no sustituyen una eliminación adecuada de secreciones de las vías aéreas centrales. [8]

Si la asistencia de la tos sigue siendo insuficiente pese al ajuste individual, las demás opciones terapéuticas deben valorarse conjuntamente teniendo en cuenta la evolución clínica, la situación respiratoria y las preferencias del paciente. [8]

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