Bulbäre Dysfunktion bei ALS: Wenn mechanische Insufflation-Exsufflation an ihre Grenzen stößt

Die Wirksamkeit der MI-E hängt davon ab, dass während der Insufflation ausreichend Luft in die Lunge gelangt und während der Exsufflation ein hoher exspiratorischer Fluss erzeugt wird. Bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) und bulbärer Dysfunktion können Reaktionen der oberen Atemwege diese Voraussetzungen beeinträchtigen. [2, 7]

Eine gestörte Koordination der laryngealen und pharyngealen Muskulatur kann dazu führen, dass sich die oberen Atemwege während der Druckwechsel verengen oder vorübergehend verschließen. Während der Insufflation kann insbesondere eine paradoxe Adduktion der Glottis oder supraglottischer Strukturen auftreten. Während der anschließenden Exsufflation kann der negative Druck eine Einengung im Pharynx begünstigen oder bei entsprechender Vulnerabilität einen Kollaps der oberen Atemwege fördern. [1, 2]

Dadurch kann der Luftstrom während der MI-E beeinträchtigt werden, sodass die Hustenunterstützung weniger wirksam ist. Höhere Insufflations- und Exsufflationsdrücke steigern zwar häufig den Spitzenfluss, können aber, insbesondere bei ausgeprägter Atemmuskelschwäche, vermehrt zu einem Verschluss der oberen Atemwege führen. [3]

Ein hoher oder steigender Hustenspitzenfluss (Peak Cough Flow, PCF) bedeutet allerdings nicht automatisch, dass die oberen Atemwege frei durchgängig sind. Auch bei zunehmender Obstruktion können hohe Spitzenflusswerte gemessen werden. Neben dem PCF sollten deshalb die Druck- und Flusskurven, soweit verfügbar auch die Volumina, sowie die tatsächliche Sekretmobilisation berücksichtigt werden. [2, 3]

Daher sollten mögliche Reaktionen der oberen Atemwege erkannt und die MI-E-Einstellungen individuell angepasst werden. Im Folgenden wird erläutert, welche klinischen und apparativen Hinweise dabei relevant sind, welche Möglichkeiten zur Therapieoptimierung bestehen und unter welchen Bedingungen die Wirksamkeit des Verfahrens begrenzt sein kann.

In einer prospektiven Studie aus dem Jahr 2022 wurde bei 69 Patienten mit ALS untersucht, welche Auffälligkeiten während der MI-E auftreten und wie diese mit dem jeweiligen bulbären Schädigungsmuster zusammenhängen. Hierzu wurden die Druckstufen ±20, ±30, ±40 und ±50 cmH₂O verwendet und insgesamt 351 Druck- und Flussaufzeichnungen ausgewertet. [1]

Dabei zeigten sich zwei unterschiedliche Obstruktionsmuster der oberen Atemwege:

• Obstruktion während der Insufflation: Bei etwa der Hälfte der Patienten zeigte sich während der positiven Druckphase eine Obstruktion. Dieses Muster war insbesondere mit einer bulbären Schädigung des oberen Motoneurons assoziiert. [1]
• Kollaps während der Exsufflation: Bei 18 Patienten (26 %) wurde während der negativen Druckphase ein Kollaps der oberen Atemwege festgestellt. Dieses Muster war mit einer bulbären Schädigung des unteren Motoneurons assoziiert. [1]

Die Ergebnisse zeigen, dass die oberen Atemwege unterschiedlich auf die Druckphasen der MI-E reagieren können. Dabei bestehen Zusammenhänge mit dem jeweiligen bulbären Schädigungsmuster. Eine pauschale Erhöhung der Insufflations- oder Exsufflationsdrücke ist deshalb nicht zwangsläufig zielführend. Vielmehr kann die Analyse der Druck- und Flusskurven helfen, die Einstellungen individuell anzupassen.

Nach entsprechender Anpassung der MI-E-Einstellungen konnte bei 68 von 69 Patienten (98,6 %) eine nach den Studienkriterien wirksame Hustenunterstützung erreicht werden. Die beobachteten Obstruktionsmuster schlossen eine effektive MI-E somit nicht grundsätzlich aus, sondern machten eine gezielte Anpassung der Therapieparameter erforderlich. [1]

Zusätzlich wurde der Norris-Bulbar-Score untersucht, eine klinische Bewertungsskala zur Einschätzung der bulbären Funktion, unter anderem beim Sprechen und Schlucken. In der statistischen Analyse war dieser Score der einzige untersuchte Parameter, der das Ausbleiben auffälliger Druck- und Flusskurven vorhersagte. [1]

Die Druck- und Flusskurven liefern Hinweise darauf, wie die oberen Atemwege während der Insufflation und Exsufflation auf die Druckwechsel reagieren. Wichtig ist, Druck und Fluss immer gemeinsam über die gesamte jeweilige Phase zu betrachten und nicht nur den angezeigten Hustenspitzenfluss. Soweit verfügbar können auch die inspiratorischen und exspiratorischen Volumina zur Beurteilung beitragen. [2, 4]

• Während der Insufflation: Trotz aufgebautem positivem Druck ist der inspiratorische Fluss auffällig gering oder flacht frühzeitig bis nahe null ab. Das kann auf eine Verengung oder einen Verschluss der oberen Atemwege hinweisen.
• Während der Exsufflation: Trotz anliegendem negativem Druck fällt der exspiratorische Fluss frühzeitig stark ab oder zeigt einen auffallend flachen Verlauf nahe null. Ein solches Muster kann auf einen dynamischen Kollaps der oberen Atemwege hindeuten.
• Spitzenfluss kritisch einordnen: Ein hoher, zu Beginn der Exsufflation angezeigter Flussspitzenwert schließt eine Obstruktion nicht aus. Der Druckwechsel kann außerdem einen Flussanteil durch die Dekompression des Schlauchsystems erzeugen, der nicht einem wirksamen Hustenstoß entspricht. [2]

Eine Abflachung allein beweist jedoch keine Obstruktion. Vor einer Interpretation sollten unter anderem Maskenleckagen, die Lage der Kurve innerhalb der Atemphase, eingestellte Zeiten und mögliche normale Glottisbewegungen berücksichtigt werden. Die Kurvenbefunde müssen immer mit der tatsächlichen Sekretmobilisation und der klinischen Beobachtung abgeglichen werden. [2, 4]

Zeigen sich Hinweise auf eine Obstruktion, richtet sich die Anpassung der MI-E-Parameter vor allem danach, in welcher Druckphase der Luftstrom beeinträchtigt ist. Eine pauschale Druckerhöhung ist dann häufig nicht zielführend. Stattdessen sollten die Einstellungen schrittweise und anhand der Reaktion des Patienten überprüft werden. [1, 4, 5]

Bei einer vermuteten Obstruktion während der Insufflation kann es sinnvoll sein, den positiven Insufflationsdruck und den inspiratorischen Flow zu reduzieren. Ein langsamerer Druck- und Flowanstieg kann die laryngeale Reaktion verbessern. Falls dadurch das inspiratorische Volumen sinkt, kann eine angepasste, gegebenenfalls längere Insufflationszeit hilfreich sein. Bei geeigneten, kooperationsfähigen Patienten kann auch eine patientengesteuerte Insufflation die Synchronisation unterstützen. [4, 5]

Bei Hinweisen auf einen Kollaps während der Exsufflation sollte insbesondere der negative Exsufflationsdruck überprüft werden: Ein betragsmäßig geringerer Unterdruck kann den Kollaps vermindern. Auch die Exsufflationszeit sollte anhand des Flussverlaufs beurteilt und gegebenenfalls angepasst werden. Treten Auffälligkeiten in beiden Phasen auf, müssen möglicherweise beide Druckphasen und der inspiratorische Flow verändert werden. [1, 4]

Nach jeder Anpassung sollten die Druck- und Flusskurven erneut beurteilt und mit erreichbaren Volumina, Verträglichkeit und tatsächlicher Sekretentfernung abgeglichen werden. Aus den beschriebenen Mustern lässt sich kein für alle Patienten gültiges Druckschema ableiten. Die Titration gehört in die Hände entsprechend qualifizierten Fachpersonals. Bleiben die Befunde unklar oder die Hustenunterstützung unzureichend, kann eine ergänzende endoskopische Abklärung sinnvoll sein. [2, 4, 5]

Die Analyse der Druck- und Flusskurven während der MI-E kann erste Hinweise auf eine Obstruktion der oberen Atemwege liefern. Sie zeigt jedoch nicht, welche anatomischen Strukturen für die Verengung verantwortlich sind. Hier kann eine ergänzende endoskopische Untersuchung sinnvoll sein.

Mithilfe einer flexiblen transnasalen Laryngoskopie lässt sich direkt beobachten, wie die oberen Atemwege auf die positiven und negativen Druckphasen der MI-E reagieren. So können beispielsweise eine paradoxe Glottisadduktion oder ein Verschluss supraglottischer Strukturen sichtbar gemacht werden.

Insbesondere bei unklaren Obstruktionsmustern oder weiterhin unzureichender Hustenunterstützung trotz angepasster MI-E-Einstellungen kann die Endoskopie helfen, die Ursachen besser zu verstehen und die Therapie gezielter anzupassen.

Die Endoskopie kann somit eine sinnvolle Ergänzung zur Beurteilung der MI-E sein, insbesondere wenn die Druck- und Flusskurven keine eindeutigen Rückschlüsse auf mögliche Obstruktionen zulassen. Bereits 2019 wurde ihr Nutzen zur Beurteilung der oberen Atemwege beschrieben, gleichzeitig jedoch auf das damals fehlende validierte Untersuchungsprotokoll hingewiesen. Eine neuere Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2024 unterstreicht insbesondere die Bedeutung der direkten endoskopischen Beurteilung in Kombination mit der Analyse der Druck- und Flusskurven, um die MI-E-Einstellungen gezielter anpassen zu können. Ein routinemäßiger endoskopischer Einsatz bei allen MI-E-Patienten lässt sich aus der bisherigen Evidenz jedoch nicht ableiten. [2, 6, 7]

Auch bei sorgfältiger Anpassung der MI-E-Einstellungen kann die Hustenunterstützung bei ausgeprägter bulbärer Dysfunktion unzureichend bleiben. In dieser Situation sollte nicht allein die Geräteeinstellung, sondern das gesamte Sekretmanagement überprüft werden. Neben einer eingeschränkten Hustenfunktion können Schluckstörungen und eine unzureichende Kontrolle oraler Sekrete den Atemwegsschutz beeinträchtigen und das Aspirationsrisiko erhöhen. [8]

Je nach klinischer Situation können zusätzliche Maßnahmen zur Sekretkontrolle und Sekretentfernung erforderlich sein. Ergänzende Verfahren wie die hochfrequente Thoraxkompression können beispielsweise die Mobilisation peripherer Sekrete unterstützen, ersetzen jedoch keine ausreichende Sekretentfernung aus den zentralen Atemwegen. [8]

Bleibt die Hustenunterstützung trotz individueller Anpassung unzureichend, sollten die weiteren therapeutischen Möglichkeiten unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs, der respiratorischen Situation und der Wünsche des Patienten gemeinsam beurteilt werden. [8]

Fragen zur praktischen Anwendung der MI-E?

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