Quando le vie aeree superiori limitano la terapia
L'efficacia della MI-E dipende dal fatto che durante l'insufflazione entri aria a sufficienza nei polmoni e che durante l'essufflazione si generi un flusso espiratorio elevato. Nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e disfunzione bulbare, le reazioni delle vie aeree superiori possono compromettere questi presupposti. [2, 7]
Una coordinazione alterata della muscolatura laringea e faringea può causare un restringimento o una chiusura temporanea delle vie aeree superiori durante i cambi di pressione. Durante l'insufflazione può comparire in particolare un'adduzione paradossa della glottide o delle strutture sovraglottiche. Durante la successiva essufflazione, la pressione negativa può favorire un restringimento a livello faringeo o, in presenza di vulnerabilità adeguata, promuovere un collasso delle vie aeree superiori. [1, 2]
Il flusso d'aria durante la MI-E può così risultare compromesso, rendendo il supporto alla tosse meno efficace. Pressioni di insufflazione ed essufflazione più elevate aumentano spesso il picco di flusso, ma possono, soprattutto in caso di debolezza muscolare respiratoria marcata, favorire maggiormente l'occlusione delle vie aeree superiori. [3]
Un picco di flusso della tosse (Peak Cough Flow, PCF) elevato o in aumento non significa tuttavia automaticamente che le vie aeree superiori siano libere e pervie. Anche in presenza di ostruzione crescente si possono misurare valori elevati di picco di flusso. Oltre al PCF andrebbero quindi considerate le curve di pressione e flusso, i volumi dove disponibili, e la mobilizzazione effettiva delle secrezioni. [2, 3]
Per questo motivo le possibili reazioni delle vie aeree superiori vanno riconosciute e le impostazioni della MI-E adattate individualmente. Di seguito viene illustrato quali indizi clinici e strumentali siano rilevanti, quali possibilità esistano per l'ottimizzazione della terapia e in quali condizioni l'efficacia della tecnica possa essere limitata.
Due pattern ostruttivi distinti nella disfunzione bulbare
In uno studio prospettico del 2022 condotto su 69 pazienti con SLA è stato esaminato quali anomalie compaiono durante la MI-E e come queste si correlino al rispettivo pattern di danno bulbare. Sono stati utilizzati i livelli di pressione ±20, ±30, ±40 e ±50 cmH₂O ed analizzate complessivamente 351 registrazioni di pressione e flusso. [1]
Sono emersi due pattern ostruttivi distinti delle vie aeree superiori:
- Ostruzione durante l'insufflazione: in circa metà dei pazienti si è osservata un'ostruzione durante la fase di pressione positiva. Questo pattern era associato in particolare a un danno bulbare del motoneurone superiore. [1]
- Collasso durante l'essufflazione: in 18 pazienti (26%) è stato rilevato un collasso delle vie aeree superiori durante la fase di pressione negativa. Questo pattern era associato a un danno bulbare del motoneurone inferiore. [1]
I risultati mostrano che le vie aeree superiori possono reagire in modo diverso alle fasi di pressione della MI-E, con correlazioni rispetto al rispettivo pattern di danno bulbare. Un aumento indiscriminato delle pressioni di insufflazione o essufflazione non è quindi necessariamente efficace. L'analisi delle curve di pressione e flusso può invece aiutare ad adattare le impostazioni individualmente.
Dopo un adeguato adattamento delle impostazioni della MI-E, è stato possibile ottenere un supporto alla tosse efficace secondo i criteri dello studio in 68 pazienti su 69 (98,6%). I pattern ostruttivi osservati non escludevano quindi in linea di principio una MI-E efficace, ma rendevano necessario un adattamento mirato dei parametri terapeutici. [1]
È stato inoltre esaminato il Norris Bulbar Score, una scala di valutazione clinica per stimare la funzione bulbare, tra l'altro durante il parlato e la deglutizione. Nell'analisi statistica, questo punteggio è risultato l'unico parametro esaminato in grado di predire l'assenza di curve di pressione e flusso anomale. [1]
Curve di pressione e flusso: a cosa prestare attenzione?
Le curve di pressione e flusso forniscono indizi su come le vie aeree superiori reagiscano ai cambi di pressione durante l'insufflazione e l'essufflazione. È importante considerare sempre pressione e flusso insieme, lungo l'intera fase rispettiva, e non limitarsi al picco di flusso della tosse visualizzato. Dove disponibili, anche i volumi inspiratori ed espiratori possono contribuire alla valutazione. [2, 4]
- Durante l'insufflazione: nonostante la pressione positiva raggiunta, il flusso inspiratorio è anomalamente basso o si appiattisce precocemente fino quasi a zero. Ciò può indicare un restringimento o un'occlusione delle vie aeree superiori.
- Durante l'essufflazione: nonostante la pressione negativa applicata, il flusso espiratorio cala precocemente e marcatamente o mostra un andamento anomalamente piatto vicino allo zero. Un pattern di questo tipo può indicare un collasso dinamico delle vie aeree superiori.
- Inquadrare criticamente il picco di flusso: un valore di picco di flusso elevato mostrato all'inizio dell'essufflazione non esclude un'ostruzione. Il cambio di pressione può inoltre generare una componente di flusso dovuta alla decompressione del circuito, che non corrisponde a un colpo di tosse efficace. [2]
Un appiattimento da solo non dimostra tuttavia un'ostruzione. Prima di qualsiasi interpretazione vanno considerati, tra l'altro, le perdite dalla maschera, la posizione della curva all'interno della fase respiratoria, i tempi impostati e possibili movimenti glottici normali. I reperti delle curve devono sempre essere confrontati con la mobilizzazione effettiva delle secrezioni e l'osservazione clinica. [2, 4]
Dall'analisi delle curve all'adattamento individuale della terapia
Se emergono indizi di ostruzione, l'adattamento dei parametri della MI-E dipende soprattutto dalla fase di pressione in cui il flusso d'aria risulta compromesso. Un aumento generalizzato della pressione non è quindi spesso efficace. Le impostazioni andrebbero invece verificate gradualmente, in base alla risposta del paziente. [1, 4, 5]
In caso di sospetta ostruzione durante l'insufflazione, può essere utile ridurre la pressione positiva di insufflazione e il flow inspiratorio. Una salita più lenta di pressione e flow può migliorare la reazione laringea. Se ciò riduce il volume inspiratorio, può essere utile un tempo di insufflazione adattato, eventualmente più lungo. Nei pazienti idonei e collaboranti, anche un'insufflazione a comando del paziente può favorire la sincronizzazione. [4, 5]
In presenza di indizi di collasso durante l'essufflazione va verificata in particolare la pressione negativa di essufflazione: una pressione negativa di entità inferiore può ridurre il collasso. Anche il tempo di essufflazione andrebbe valutato in base all'andamento del flusso ed eventualmente adattato. Se le anomalie compaiono in entrambe le fasi, può essere necessario modificare entrambe le fasi di pressione e il flow inspiratorio. [1, 4]
Dopo ogni adattamento, le curve di pressione e flusso andrebbero rivalutate e confrontate con i volumi raggiungibili, la tollerabilità e la rimozione effettiva delle secrezioni. Dai pattern descritti non è possibile derivare uno schema di pressione valido per tutti i pazienti. La titolazione spetta a personale qualificato. Se i reperti restano poco chiari o il supporto alla tosse insufficiente, può essere utile un approfondimento endoscopico supplementare. [2, 4, 5]
Endoscopia: quando è utile un esame supplementare
L'analisi delle curve di pressione e flusso durante la MI-E può fornire primi indizi di un'ostruzione delle vie aeree superiori, ma non mostra quali strutture anatomiche siano responsabili del restringimento. In questo caso può essere utile un esame endoscopico supplementare.
Con la laringoscopia flessibile transnasale è possibile osservare direttamente come le vie aeree superiori reagiscono alle fasi di pressione positiva e negativa della MI-E. Così, ad esempio, un'adduzione paradossa della glottide o un'occlusione delle strutture sovraglottiche possono essere visualizzate.
In particolare in caso di pattern ostruttivi poco chiari o di supporto alla tosse ancora insufficiente nonostante l'adattamento della MI-E, l'endoscopia può aiutare a comprendere meglio le cause e ad adattare la terapia in modo più mirato.
L'endoscopia può quindi essere un utile complemento alla valutazione della MI-E, in particolare quando le curve di pressione e flusso non consentono conclusioni univoche su possibili ostruzioni. Già nel 2019 ne era stata descritta l'utilità per la valutazione delle vie aeree superiori, segnalando tuttavia l'assenza, all'epoca, di un protocollo d'esame validato. Una revisione più recente del 2024 sottolinea in particolare l'importanza della valutazione endoscopica diretta in combinazione con l'analisi delle curve di pressione e flusso, per poter adattare in modo più mirato le impostazioni della MI-E. Dall'evidenza finora disponibile non si può tuttavia derivare un utilizzo endoscopico di routine in tutti i pazienti in MI-E. [2, 6, 7]
Quando la MI-E raggiunge i suoi limiti nonostante l'adattamento
Anche con un'attenta regolazione delle impostazioni della MI-E, il supporto alla tosse può restare insufficiente in presenza di disfunzione bulbare marcata. In questa situazione non va verificata solo l'impostazione dell'apparecchio, ma l'intera gestione delle secrezioni. Oltre a una funzione tussiva ridotta, disturbi della deglutizione e un controllo insufficiente delle secrezioni orali possono compromettere la protezione delle vie aeree e aumentare il rischio di aspirazione. [8]
A seconda della situazione clinica, possono essere necessarie misure aggiuntive per il controllo e la rimozione delle secrezioni. Tecniche complementari come la compressione toracica ad alta frequenza possono, ad esempio, favorire la mobilizzazione delle secrezioni periferiche, ma non sostituiscono un'adeguata rimozione delle secrezioni dalle vie aeree centrali. [8]
Se il supporto alla tosse resta insufficiente nonostante l'adattamento individuale, le ulteriori possibilità terapeutiche andrebbero valutate congiuntamente, tenendo conto del decorso clinico, della situazione respiratoria e delle volontà del paziente. [8]
Domande sull'applicazione pratica della MI-E?
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Domande frequenti
Perché un assistente alla tosse può essere meno efficace nella SLA con disfunzione bulbare?
In presenza di disfunzione bulbare, la coordinazione alterata della muscolatura laringea e faringea può causare restringimenti o un'occlusione delle vie aeree superiori. Questi possono comparire sia durante l'insufflazione sia durante l'essufflazione e compromettere il flusso d'aria. Di conseguenza, l'efficacia della MI-E può risultare limitata. [1, 2]
La MI-E deve essere sospesa in presenza di un pattern ostruttivo anomalo?
No, non necessariamente. Un pattern ostruttivo anomalo non significa automaticamente che la MI-E sia inefficace. Spesso il supporto alla tosse può essere migliorato mediante un adattamento individuale dei parametri terapeutici. In uno studio prospettico su 69 pazienti con SLA, dopo l'adattamento è stato possibile ottenere una MI-E efficace secondo i criteri dello studio in 68 pazienti. [1]
Perché una pressione più elevata nella MI-E non porta sempre a un miglior supporto alla tosse?
In presenza di disfunzione bulbare, pressioni di insufflazione più elevate possono favorire un restringimento a livello laringeo. Anche una pressione negativa più marcata durante l'essufflazione può contribuire a un collasso delle vie aeree superiori. Un aumento della pressione non migliora quindi necessariamente la mobilizzazione delle secrezioni e può persino accentuare ostruzioni esistenti. [1, 3]
Un picco di flusso della tosse elevato significa automaticamente un supporto alla tosse efficace?
No. Un Peak Cough Flow (PCF) elevato o in aumento non significa automaticamente che le vie aeree superiori siano libere e pervie durante la MI-E. Anche artefatti di misurazione possono influenzare il valore visualizzato. Oltre al picco di flusso della tosse andrebbero quindi valutate le curve di pressione e flusso e la mobilizzazione delle secrezioni effettivamente raggiunta. [2, 3]
Quando è utile un esame endoscopico nella MI-E?
Un esame endoscopico supplementare può essere utile quando le curve di pressione e flusso mostrano indizi di ostruzione delle vie aeree superiori la cui causa resta poco chiara. Anche in caso di supporto alla tosse insufficiente nonostante un adattamento individuale delle impostazioni della MI-E, la laringoscopia può aiutare a visualizzare possibili restringimenti o un collasso delle vie aeree superiori. [2, 6]
Cosa fare se la MI-E non è sufficientemente efficace nonostante l'adattamento individuale?
Se il supporto alla tosse resta insufficiente, vanno innanzitutto riverificati gli andamenti delle curve, possibili perdite, i parametri impostati e la mobilizzazione effettiva delle secrezioni. In caso di reazione delle vie aeree poco chiara, può essere utile un'endoscopia supplementare. Allo stesso tempo andrebbe valutata l'intera gestione delle secrezioni, incluse le secrezioni orali ed eventuali misure aggiuntive. [2, 6, 8]
Come si riconosce un'ostruzione delle vie aeree superiori durante la MI-E?
Curve di pressione e flusso anomale possono indicare un restringimento o un collasso delle vie aeree superiori. Tipicamente possono comparire andamenti di flusso appiattiti durante l'insufflazione o l'essufflazione. L'analisi delle curve supporta la valutazione, ma non consente un'attribuzione anatomica certa dell'ostruzione. [1, 2]
Nota
Questo articolo ha finalità di informazione professionale e non sostituisce la decisione medica. Le indicazioni sulle impostazioni dei dispositivi sono orientative; fanno fede le istruzioni per l'uso del dispositivo e la valutazione del professionista sanitario curante.
